Пациентка: женщина, 23 года, беременностей 0, первоначально обратилась с основной жалобой на диспареунию. Прежняя история болезни и хирургический анамнез без особенностей. Аллергия отсутствует. Лекарственные препараты не принимает. Первичный врачебный осмотр выявил образование в левом яичнике.
Данные объективного обследования:
УЗИ малого таза выявило кистозное объемное образование в левом яичнике, размерами 9.9 x 9.8 x 9,0 см (1). Оно содержит множественные перегородки и эхогенную узловую массу в левом яичнике. Эхогенная масса позволила предположить кальцификацию.
МРТ таза показала образование 10.0 x 9.2 x 8,3 см непосредственно перед маткой и левым яичником. Основной компонент низоинтенсивный на T1 и высокоинтенсивный на взвешенном изображении T2, предположительно кистозный компонент. Был замечен неоднородный твердый компонент преимущественно в пределах кистозной массы, наибольшим размером 4,4 см. Предоперационным рентгенологическим диагнозом, скорее всего, была тератома яичника.
Была предпринята лапароскопия, но было обнаружено, что образование слишком большое, и была выполнена лапаротомия. Во время операции было обнаружено гетерогенное образование, связанное с левым яичником.
Рентгенограмма образца выявила многокамерную, тонкостенную, заполненную жидкостью кисту размером 9.5 x 5.5 x 5.5 см (2). Стенки кисты были гладкими, желеобразными и однородными на всем протяжении с регулярным сосудистым рисунком. Фетиформная структура кисты имела объем 6.5 x 4.0 x 3.0 см, с покрытием вязким, жировым, похожим на кератин веществом (3). На краниальном полюсе была интактная, пленочная, заполненная прозрачной жидкостью киста размером 1,5 x 1.0 x 0,5 см. Рядом с кистой было несколько тонких, длинных, темных волосков размером 2 см в длину. Остальная часть фетиформной структуры была покрыта кожей с тонкими пушковыми волосками лануго. Присутствовал один рудиментарный зачаток верхней конечности длиной 1,5 см. В каудальной части были 2 рудиментарных зачатка нижних конечностей, которые включали ноги и пальцы ног. Каждый из них имел длину 2.2 см. В каудальной части проксимальный конец зачатка конечности имел узелок телесного цвета размерами 0.7 x 0.7 x 0.2 см, покрытый кожей с волосками. При разрезе образца на две части обнаружили мягкую коричнево-желтую ткань. В центре был фрагмент костной ткани размером 1.5 x 0.7 см, напоминающий позвоночный столб. В образце не было выявлено тканей яичников, маточной трубы, плаценты или пуповины.
Гистологическое исследование показало, что стенки кисты состояли из простой серозной выстилки с одним очагом плоскоклеточной метаплазии и участками денудированной выстилки. Присутствовала остаточная паренхима яичников. Фетиформная структура была покрыта кожным покровом, состоящим из нормального эпидермиса, коллагена и подкожной жировой клетчатки с хорошо развитыми сальными и эккринными потовыми железами и волосистыми структурами. Идентифицированы ткани, полученные из эктодермы, мезодермы и эндодермы. Зачатки конечностей и рудиментарные пальцы состояли из рудиментарного хряща, окруженного жировыми, сосудисто-нервными пучками, и ничтожного количества скелетных мышц с вышележащей кожей (4а). Выявлена эпидермальная киста. У основания черепа присутствовала нормальная пластинчатая кость. Присутствовали хрящи и кости, которые, казалось, представляли незрелую носовую перегородку. Прилежащая киста состояла из дыхательного эпителия, присутствовала синоназальная слизистая оболочка. В мягких тканях краниального полюса имелась также зрелая нервная ткань с листками мозжечка (4b) и хориоидным сплетением. Также были идентифицированы цилиарное тело и сетчатка. Другие элементы, выявленные в фетиформной структуре, состояли из зрелого дыхательного эпителия с нижележащими слизистыми железами и хрящом (4c) и паренхимы легких плода (4d), а также слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта (4e). Ткань щитовидной железы была идентифицирована. Представленный разрез вероятного позвоночного столба показал эндохондральную оссификацию с нормальными элементами костного мозга (4F). Незрелых элементов и оболочки плаценты выявлено не было.
Дифференциальная диагностика: Фетиформная тератома (гомункулус). Плод в плоде.
Диагноз: Фетиформная тератома (гомункулус).
Лечение и последующее наблюдение: Хирургическое удаление и диагностика патологии. Послеоперационной терапии не было.
Обсуждение: Зрелые кистозные тератомы являются распространенными доброкачественными опухолями яичников, которые встречаются чаще всего у женщин репродуктивного возраста. Большинство состоит из дезорганизованных, неопластических, зрелых тканей одного или более эмбриональных зародышевых слоев: эктодермы, мезодермы и эндодермы. Несмотря на относительно доброкачественный характер этого новообразования, продолжается обширное исследование этой опухоли из-за ее необычного развития и удивительной способности к рекапитуляции любой ткани, найденной в человеческом теле. Редко эти опухоли развиваются с высокой степенью дифференциации и организацией, напоминающей плохо сформированный плод (фетиформная структура). Костный скелет обычно присутствует с различной степенью формирования конечностей, но висцеральные ткани органов и скелетных мышц, как правило, незаметны или отсутствуют. Считается, что тератомы яичников возникают в результате партеногенетического развития первичных половых клеток. Они продемонстрировали, что тератомы всегда гомозиготны, в то время как нормальные ткани гетерозиготны для хромосомного полиморфизма в центромере или вблизи нее. Авторы пришли к выводу, что зрелые кистозные тератомы возникают из одной зародышевой клетки, завершившей первое мейотическое деление. Дальнейшая поддержка этой теории заключается в том, что анатомическая структура этого новообразования проходит вокруг первичной половой клетки, и возрастная структура, как правило, соответствует репродуктивному возрасту. Эту структуру необходимо дифференцировать от плода в плоде. Плод в плоде — термин, впервые введенный Меркелем в 1800-х годах. Это очень редкая врожденная аномалия, при которой происходит неравномерное деление полипотенциальных клеток бластоцисты с включением этих клеток в более зрелые эмбрионы, и развивается беременность монозиготной диамниотической монохориальной двойней, где паразитический близнец вырастает внутри тела своего партнера. Патогенез этого поражения считается следствием эмбриональной дупликации с аномальным включением первого близнеца в тело хозяина-близнеца, возникающим после анастомоза желточного круга кровообращения, что позволяет одному близнецу паразитировать на другом. Плод в плоде классически отличается от тератомы тем, что диагностика первого требует наличия высокоразвитого и сегментированного осевого скелета. Это разграничение несколько условно, но основано на гипотезе о том, что осевой скелет подразумевает наличие стадии, которая считается слишком развитой для тератомы. Интересно, что плод в плоде почти всегда сочетается с акардией и анэнцефалией. Фетиформная тератома обычно не имеет сложных, хорошо развитых органов. Было предложено, чтобы фетиформная тератома и плод в плоде дифференцировались на основе хориальности. Как упоминалось ранее, большинство тератом яичников гомозиготны в локусах, где нормальная ткань хозяина демонстрирует гетерозиготность, но плод в плоде генетически идентичен хозяину. Цитогенетическое исследование в этом случае не проводилось. Клинические признаки фетиформной тератомы яичников и плода в плоде разные. Большинство сообщенных случаев последнего были обнаружены в младенчестве как образование в брюшной полости, и не было зарегистрировано случаев внутри яичников. Наиболее распространена ретроперитонеальная локализация, хотя были зарегистрированы случаи были в черепе, крестце, полости рта, мошонке. Напротив, фетиформные тератомы чаще всего встречаются у женщин репродуктивного возраста и обнаруживаются в виде образования в яичнике. Фетиформные тератомы также следует отличать от внематочной беременности. Во всех случаях фетиформные тератомы состоят из зрелых тканей, без присутствия плацентарной или трофобластической ткани.
Источник: https://medpix.nlm.nih.gov/case?id=af5d6926-0125-49b7-9e2a-a512e773e1b9