Представлен клинический случай женщины 87 лет. Первичное обследование показало наличие прогрессивных, не пруригинозных (не зудящих), восковых папул и атравматических экхимозов в периорбитальной («глаза енота») и периоральной областях. Другие симптомы отсутствовали.
Биопсия из зоны поражения выявила узелковые отложения (образования) гиалинизированного аморфного вещества в верхнем слое дермы. Положительная окраска Конго рот и яблочно-зеленая окраска в поляризованном свете свидетельствуют о наличии амилоида в биоптате. Электрофорез сыворотки и мочи с иммунофиксацией выявил моноклональные Каппа легкие цепи.
Уровень гемоглобина, сывороточного кальция были непримечательны, как и данные радиографического обследования скелета. Функции почек в норме, с небольшим снижением скорости гломерулярной фильтрации. Образцы костного мозга выявили, что 22% его клеток состоят из плазматических клеток, которые имеют Каппа легкие цепи. Диагноз: множественная миелома, системный амилоидоз.
После курса лечения препаратами Мелфалан и Преднизон состояние пациентки стабилизировалось, на последующие 2 года наблюдения был назначен Бортезомиб.
www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1011176