Специальность:
1.1 Определение
Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы с неспецифическим воспалением стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов.
1.2 Этиология и патогенез
Васкулиты — полиэтиологическое заболевание иммунокомплексного генеза.
Наиболее частая причина — острые или хронические инфекции:
бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии);
вирусные (Эпштейна-Барр, гепатит В и С, ВИЧ, простого герпеса, гриппа, парвовирус, цитомегаловирус); грибковые.
Экзогенные сенсибилизирующие факторы у 10% — лекарственные средства:
антибиотики (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины);
диуретики (фуросемид, гипотиазид);
антиконвульсанты (фенитоин);
аллопуринол.
Провоцирующие факторы:
новообразования;
хронические интоксикации;
эндокринопатии;
обменные нарушения;
повторные охлаждения;
психическое и физическое перенапряжение;
фотосенсибилизация;
венозный застой.
Васкулиты как кожный синдром при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.
1.3 Эпидемиология
В среднем 38 случаев на миллион населения.
Преимущественно болеют женщины.
1.4 Кодирование по МКБ 10
Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):
L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;
L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;
L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;
L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.
1.5 Классификация
Единая классификация васкулитов кожи отсутсвует.
Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов, 1997 г.)
Уртикарный тип (Уртикарный васкулит)
Полиморфный дермальный васкулит (Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит)
Геморрагический тип (Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз)
Папулонодулярный тип (Нодулярный дермальный аллергид Гужеро)
Папулонекротический тип (Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга)
Пустулезно-язвенный тип (Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия)
Некротически-язвенный тип (Молниеносная пурпура)
Полиморфный тип (Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера)
Хроническая пигментная пурпура (Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки)
Петехиальный тип (Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга)
Телеангиэктатический тип (Телеангиэктатическая пурпура Майокки)
Лихеноидный тип (Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма)
Экзематоидный тип (Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса)
Ливедо-ангиит (Кожная форма узелкового периартериита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями)
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема
Хроническая узловатая эритема (Узловатый васкулит)
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема (Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы)
Узловато-язвенный васкулит (Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема)
Ныне узловатая эритема (L52) относится к группе панникулитов.
1.6. Клиническая картина
Клинические проявления чрезвычайно многообразны.
Общие клинические признаки:
воспалительный характер изменений;
склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
симметричность поражения;
полиморфизм элементов (обычно эволюционный);
первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (сначала голени);
наличие сопутствующих заболеваний;
нередкая связь с инфекцией или лекарственной непереносимостью;
острое или периодически обостряющееся течение.
Полиморфный дермальный васкулит
Хроническое рецидивирующее течение;
Разнообразные морфологические проявления;
Первоначально на голенях, реже – на слизистых оболочках;
Иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.
Сыпь от нескольких недель до нескольких месяцев.
Характерны:
волдыри,
геморрагические пятна,
воспалительные узелки и бляшки,
поверхностные узлы,
папулонекротические высыпания,
пузырьки и пузыри, пустулы,
эрозии, язвы,
поверхностные некрозы,
рубцы.
Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита
симулирует хроническую рецидивирующую крапивницу,
волдыри различной величины на разных участках 1–3 суток,
обычно жжение или чувство раздражения кожи,
нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, часто выявляется гломерулонефрит, повышение СОЭ, гипокомплементемия, увеличение активности ЛДГ, изменения соотношения иммуноглобулинов, антигистаминные препараты неэффективны.
Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита
пальпируемая пурпура на голенях и тыле стоп,
первые высыпания обычно мелкие отечные пятна, напоминающие волдыри,
после вскрытия геморрагического пузыря — глубокие эрозии или язвы,
сыпи сопутствуют умеренные отеки нижних конечностей,
могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
возможна лихорадка, выраженные артралгии, боли в животе и кровянистый стул (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха).
Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита
гладкие уплощенные воспалительные округлые узелки с чечевицу или мелкую монету,
небольшие поверхностные отечные бледно-розовые узлы с лесной орех,
болезненность при пальпации,
локализуются на конечностях,
редко возникают на туловище,
не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита
небольшие плоские или полушаровидные воспалительные не шелушащиеся узелки,
сухой некротический струп в центральной части,
при снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки,
после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики,
высыпания на разгибательных поверхностях конечностей,
клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.
Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита
начинается с небольших везикулопустул,
напоминает акне или фолликулит, быстро трансформируется в язвы с тенденцией к эксцентрическому росту из-за распада периферического валика, локализация на любом участке, чаще на голенях, в нижней половине живота, остаются плоские или гипертрофические рубцы.
Некротически-язвенный тип полиморфного дермального васкулита
острое и молниеносное начало,
затяжное течение,
острый тромбоз воспаленных сосудов с инфарктом кожи,
обширное геморрагическое пятно или пузырь,
некроз в виде обширного черного струпа,
отторжение струпа сопровождается гнойными язвами,
сопровождается сильными болями и лихорадкой,
чаще на нижних конечностях и ягодицах,
крайне медленно рубцуется.
Полиморфный тип
сочетание различных высыпных элементов,
чаще сочетание отечных воспалительных пятен, пурпурозных геморрагических высыпаний и поверхностных отечных мелких узлов — трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура — хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры.
Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга:
множественные точечные геморрагические пятна без отека (петехии),
исход в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза,
чаще на нижних конечностях,
не сопровождаются субъективными ощущениями,
возникают исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки):
своеобразные пятна-медальоны,
центральная зона пятна — мелкие телеангиэктазии,
периферия пятна – мелкие петехии на фоне гемосидероза.
Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма):
диссеминированные мелкие лихеноидные блестящие узелки,
сочетание узелков с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.
Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса):
в очагах петехии и гемосидероз,
экзематизация (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки),
сопровождаются зудом.
Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит,
почти исключительно у женщин в период полового созревания, стойкое ливедо — синюшные пятна, образующие петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище, окраска пятен усиливается при охлаждении, со временем интенсивность ливедо более выраженная, на фоне ливедо — мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления, в тяжелых случаях на фоне ливедо — болезненные узловатые уплотнения с обширным некрозом, образуются глубокие, медленно заживающие язвы, белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.
2.1 Жалобы и анамнез
Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой.
При формировании некрозов и язвенных поражениях возможна болезненность высыпаний.
При ливедо-ангиите возможна зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.
2.2 Физикальное обследование
Визуальное исследование кожи с оценкой локализации и характера поражений.
Пальпация кожи в очагах поражения с оценкой консистенции элементов сыпи и болезненности.
2.3 Лабораторная диагностика
Для определения степени активности заболевания:
общий (клинический) анализ крови;
анализ крови биохимический;
уровни сывороточных иммуноглобулинов в крови;
уровень комплемента и его фракций в крови;
концентрация СРБ в сыворотке крови;
ревматоидные факторы в крови;
общий анализ мочи.
Степени активности кожного процесса:
I степень:
ограниченное поражение,
без общей симптоматики,
без вовлечения других органов,
лабораторные показатели без существенных отклонений.
II степень:
диссеминированный процесс,
общая симптоматика,
признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.).
Для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи – морфологическое исследование биоптата кожи:
набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов;
инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами;
лейкоцитоклазия (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до «ядерной пыли»);
фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза;
эритроцитарные экстравазаты.
Основной патоморфологический критерий ангиита (васкулита) — изолированное воспаление сосудистой стенки.
Окончательный диагноз уртикарного типа полиморфного дермального васкулита выставляют после патогистологического исследования с картиной лейкоцитокластического васкулита.
2.4 Инструментальная диагностика
Не применяется.
2.5 Иная диагностика
Рекомендуется консультация ревматолога для исключения системного характера воспалительного поражения сосудов.
3.1 Консервативное лечение
При лечении васкулита учитывают:
клинический диагноз,
стадию процесса,
степень активности,
сопутствующую патология.
Медикаментозная терапия направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
При обострении васкулита — постельный режим, особенно при очагах на нижних конечностях, до регрессирующей стадии.
Коррекция или радикальное устранение сопутствующих заболеваний, поддерживающих и ухудшающих течение васкулита (очаги хронической инфекции, ГБ, СД, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.).
Лечение полиморфного дермального васкулита I степени активности
НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:
нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки;
индометацин 25 мг 3–4 раза/сутки.
Антибактериальные препараты перорально 10–14 дней один из препаратов:
ципрофлоксацин 250 мг 2 раза/сутки;
доксициклин 100 мг 2 раза/сутки;
азитромицин 500 мг 1 раз/сутки.
Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:
гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем по 250 мг 1 раз в день 1–2 месяца.
Антигистаминные перорально 1 раз/сутки 14 дней один из препаратов:
левоцетиризин 5 мг;
дезлоратадин 5 мг;
фексофенадин 180 мг.
Наружно глюкокортикостероиды на очаги поражения до клинического улучшения одна из мазей:
мометазон 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки;
бетаметазон 0,1 крем или мазь 2 раза/сутки;
метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки не дольше 12 недель.
Лечение полиморфного дермального васкулита II степени активности
Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:
преднизолон 30–50 мг/сутки перорально по утрам 2–3 недели со снижением по 1 таб/неделю;
бетаметазон 2 мл в/м 1 раз/неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервалов.
НПВС перорально 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:
диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки.
Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг перорально 2 раза/сутки 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови (общий, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).
Антибактериальные перорально 10–14 дней один из препаратов:
офлоксацин 400 мг 2 раза/сутки;
амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг 2 раза/сутки.
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:
пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
анавенол 2 таб. 2 раза/сутки.
Венотонизирующее и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.
Антигистаминные перорально 14 дней один из препаратов:
эбастин 10 мг/сутки;
цетиризин 10 мг/сутки;
левоцетиризин 5 мг/сутки.
Антикоагулянт надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза/сутки 2–4 недели.
Дезинтоксикационная терапия заменителем плазмы декстраном 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10.
Для уменьшения нежелательных явлений глюкокортикостероидов:
ИПП омепразол 20 мг перорально 2 раза/сутки 4–8 недель;
макро- и микроэлементы калия и магния аспарагинат 1 таб. 3 раза/сутки;
корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза/сутки.
Для наружной терапии
при язвенных дефектах с обильным гнойным отделяемым и некрозом — аппликации трипсин+химотрипсин.
Антибактериальные средства — мазь диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол.
Антисептики и дезинфицирующие — крем сульфатиазол серебра 2%, 2–3 раза/сутки не дольше 60 дней.
Системная терапия хронической пигментной пурпуры
Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:
гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/сутки 1–2 месяца.
Витамины перорально:
аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза/сутки
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:
пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
дипиридамол 25 мг 1 таб. 3 раза/сутки.
Венотонизирующие и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.
Для наружной терапии
Глюкокортикостероиды на очаги до клинического улучшения одна из мазей:
мометазон 0,1% 1 раз/сутки;
бетаметазон 0,1% 2 раза/сутки;
метилпреднизолона ацепонат 0,1% 1 раз/сутки не долее 12 недель.
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки.
Антикоагулянт гепарин натрия мазь, 2–3 раза/сутки до клинического улучшения, в среднем 3-14 дней.
Лечение больных ливедо-ангиитом I степени активности
НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:
диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
нимесулид 100 мг 2 раза/сутки.
Антималярийные перорально 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови один из препаратов:
гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки;
хлорохин 250 мг 2 раза/день 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/день 1–2 месяца.
Ангиопротекторы и корректор микроциркуляции перорально 1–2 месяца:
пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
анавенол по 2 таб. 2 раза/сутки.
Венотонизирующие и венопротекторы гесперидин+диосмин 500 мг 2 раза/сутки 1–2 месяца.
Витамины перорально:
аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
витамин Е + ретинол 2 капс. 2 раза/сутки
Лечение больных ливедо-ангиитом II степени активности
Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:
преднизолон 30–50 мг/сутки перорально утром 2–3 недели, со снижением дозы по 1 таб/неделю;
бетаметазон 2 мл 1 раз/неделю в/м №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала.
Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца под ежемесячным контролем крови (общий анализ, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).
Ангиопротектор и корректор микроциркуляции пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза/сутки 1–2 месяца
Антикоагулянт надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза/сутки №10–14.
Для дезинтоксикационной терапии заменители плазмы декстран 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10
Корригирующая терапия системных глюкокортикостероидных препаратов (см. выше).
Для наружной терапии
Глюкокортикостероиды до наступления клинического улучшения одна из мазей:
бетаметазон+гентамицин 1–2 раз/сутки;
клиохинол+флуметазон 2 раза/сутки не дольше 2 недель.
Ангиопротектор и корректор микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки
3.2 Хирургическое лечение
Не применяется.
3.3 Иное лечение
Не применяется.
После медикаментозного лечения — санаторно-курортное с использованием ванн:
серных;
углекислых;
радоновых.
Исключить факторы риска:
переохлаждение,
физическое и нервное перенапряжение,
длительная ходьба,
ушибы.
Больным рекомендуется придерживаться здорового образа жизни.
Год утверждения 2016
Российское общество дерматовенерологов и косметологов