Сюй Ли, ZF Гао, Lv L, Чжу Цз,
РЕЗЮМЕ
ОБОСНОВАНИЕ: Инфильтрация центральной нервной системы (ЦНС) синдрома Рихтера (РС) встречается редко и обсуждается лишь несколько случаев. Из этих опубликованных случаев либо они сопровождались вовлечением лимфатических узлов, либо с хронической лимфоцитарной лейкемией (ХЛЛ). Насколько нам известно, это первый опубликованный случай РС мозга и мозговых оболочек, диагностированных одновременно с ХЛЛ в отсутствие каких-либо признаков лимфомы вне ЦНС.
ПРОБЛЕМЫ ПАЦИЕНТА: 67-летняя женщина представлена невнятной речью, головной болью и левосторонним гемипарезом. Магнитно-резонансная томография мозга выявила нерегулярное поражение 30 мм в диаметре в правой теменной доле. Масса была полностью удалена, а патология выявила диффузную крупную В-клеточную лимфому (DLBCL) не-зародышевого типа по классификации Ганса. Количество лейкоцитов у пациента составляло 12,1 × 109 / L (76,9% лимфоцитов), а анализ крови с использованием флуоресцентной активации (FACS) крови выявил популяцию клонированных B-клеток (36,75% лейкоцитов), соответствующую иммунологическому профилю CLL (показатель Matutes 5/5). Устремление костного мозга (BM) и биопсия также указывали на ХЛЛ. Анализ гена тяжелой цепи иммуноглобулина (IGH) и гена каппа-цепи (IGK) в ткани пациента BM и CNS показал, что DLBCL головного мозга был получен из клона CLL.
ДИАГНОЗЫ: РС ЦНС диагностируется одновременно с ХЛЛ.
ВМЕШАТЕЛЬСТВА: пациент получал внутривенную химиотерапию (6,0 г метотрексата) и интратекальную химиотерапию (10 мг метотрексата, 50 мг цитарабина, 5 мг дексаметазона).
РЕЗУЛЬТАТЫ: пациент вернулся в наш отдел с левосторонним гемипарезом и головной болью через 2 недели после химиотерапии. Повторная МРТ показала прогрессирование поражения головного мозга. Ее общее состояние значительно ухудшилось с путаницей и высокой температурой, и она умерла в течение нескольких дней только через 10 недель после появления симптомов.
УРОКИ: Выживание пациентов с ЦНС-РС очень плохое и всегда осложняется множественными и разными генетическими изменениями. Из-за нечувствительности к химиотерапии многодисциплинарное лечение, включая хирургическое вмешательство и лучевую терапию вместе с новыми агентами, может быть вариантом улучшения результатов лечения пациентов.
Полный текст:
Insights.ovid.com