Информационно-образовательнный портал
для врачей при поддержке ведущих
медицинских вузов Санкт-Петербурга
Информационно-
образовательнный
портал для врачей

Хроническая активная инфекция вируса Эпштейна-Барра типа Т-клеток, системная форма у африканского мигранта: отчет о заболевании и обзор литературы по стандартам диагностики и вариантам лечения

Wass M, Bauer M, Pfannes R, Lorenz K, Odparlik A, Müller LP, Wickenhauser C,

РЕЗЮМЕ

ПРЕДПОСЫЛКИ: Хроническая активная инфекция вируса Эпштейна-Барра (EBV) (CAEBV) типа T- / NK-клеток, системная форма, является редкой и потенциально опасной для жизни болезнью, вызванной устойчивой инфекцией EBV. Наибольшая заболеваемость наблюдается у детей и подростков с повышенной частотой среди азиатов и коренных американцев, в то время как заболевание встречается редко в западных странах. Обычно у пациентов присутствуют неспецифические симптомы, такие как лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и дисфункция печени. Из-за смертельных осложнений, в том числе гемофагоцитарного синдрома, коагулопатия, множественная органная недостаточность и развитие EBV-положительного лимфопролиферативного заболевания (LPD) или раннего диагноза лимфомы имеют решающее значение для успешного лечения. Однако из-за отсутствия опыта из-за низкой заболеваемости в Европе, широкого спектра клинических проявлений и особенно неожиданной группы пациентов диагноз может быть сложным. Здесь мы описываем клинико-патологические находки африканского взрослого человека с ассоциированным с CAEBV LPD с кратким обзором литературы.

ПРЕЗЕНТАЦИЯ ДЕЛА: 42-летний африканский мужчина с лихорадкой, увеличением селезенки и подозреваемым эпилептическим припадком был направлен в нашу больницу. Диагностическое тестирование неоднократно выявляло массивную нагрузку EBV-ДНК в периферической крови. ПЭТ-КТ-сканирование всего тела продемонстрировало сильное поглощение на нескольких участках костного мозга, щитовидной железе и надпочечниках. Гистопатологический анализ костного мозга и щитовидной железы выявил высоко пролиферирующую, атипичную и преимущественно внутрисосудистую популяцию цитотоксических Т-клеток с внутриклеточной РНК, кодируемой EBV. Анализ клонирования выявил наличие поликлонального рецептора Т-клеток. На основании этих данных был диагностирован CAEBV типа T- / NK-клеток, системная форма. Последующая терапия, включающая три цикла химиотерапии циклофосфамидом, доксорубицином, винкристином и преднизолоном, приводила к снижению нагрузки EBV, клиническому улучшению и постоянной полной ремиссии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: CAEBV взрослого типа T / NK-клеток обычно содержит плохой прогноз и крайне редко встречается в западных странах. Поэтому наш случай подчеркивает необходимость клинической осведомленности об этом заболевании у пациентов с системными заболеваниями и для комплексного многодисциплинарного диагностического подхода для облегчения диагностики. Варианты лечения включают противовирусные препараты, иммунодепрессанты и системную химиотерапию с или без аллогенной трансплантации стволовых клеток. Учитывая ограниченные данные, эти параметры должны быть определены каждым пациентом индивидуально с учетом тяжести заболевания, сопутствующих заболеваний и реакции.

 

Полный текст:

bmccancer.biomedcentral.com

europepmc.org

www.ncbi.nlm.nih.gov