Больная К., 29 лет, с жалобами на покраснение кожи, шелушение, интенсивный зуд, а также на необычные, впервые появившиеся 6 мес назад без видимой причины высыпания на коже предплечий и голеней.
В раннем детстве у больной наблюдались явления детской экземы, однако они быстро регрессировали, и полная ремиссия длилась до 24 лет, когда появился интенсивно зудящий очаг инфильтрации на коже тыльной поверхности правой стопы. В течение 2 лет высыпания распространились на лицо, голени, верхние конечности. Больная лечилась амбулаторно по месту жительства (диагноз — атопический дерматит). В летнее время наступало улучшение, но периодов абсолютно чистой кожи в течение 5 лет не наблюдалось. Кроме того, пациентка в течение всей жизни отмечала утолщение и желтовато-розовый цвет кожи ладоней (стойкая эритема ладоней). Однако поскольку у матери и бабушки по материнской линии были подобные изменения кожи ладоней, не сопровождавшиеся субъективными ощущениями, больная никогда не обращала на них внимание дерматологов.
В связи с изменением клинической картины атопического дерматита больная обратилась в дерматологическое отделение городской больницы Нижнего Новгорода, куда была госпитализирована с тем же диагнозом. Лечение заключалось в курсе витаминотерапии и неоднократной криодеструкции очагов в области голеней и предплечий. В результате количество элементов резко увеличилось, появились свежие высыпания, характерные для атопического дерматита. Пациентка обратилась на консультацию в Нижегородский научно-исследовательский кожно-венерологический институт, где для верификации диагноза и проведения адекватной терапии ей была предложена госпитализация.
При поступлении на коже периорбитальной области, шеи, живота и кубитальных зон имелись яркие очаги эритемы с четкими границами, активным мелкопластинчатым шелушением по поверхности, местами — точечные и линейные экскориации. Дермографизм в очагах белый. Кожа ладоней и подошв желтоватого цвета, гладкая, диффузно утолщена с резко очерченным краем. Ногтевые пластины не изменены. Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность кистей, сгибательную поверхность предплечий, голени вплоть до проекции коленных суставов. В очагах над суставами образуются болезненные глубокие трещины (рис. 3).
Рисунок 3. Больная К., 29 лет: клиническая картина кератодермии Меледа на момент обращения. а — нижние конечности, б — верхние конечности.
При комплексном обследовании в общем анализе крови выявлена незначительная эозинофилия (0,59×109/л), другие общеклинические и биохимические показатели оставались в пределах нормы (сахар крови — 4,3 ммоль/л, билирубин общий — 13,8 мкмоль/л, холестерин — 3,6 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза — 3,5 мкмоль/мин×л, аланинаминотрансфераза — 2,8 мкмоль/мин×л, креатинин — 88,4 мкмоль/л).
При гистологическом исследовании кожи со «свежего» элемента, не типичного для атопического дерматита, выявлены следующие особенности. Эпидермис неравномерной толщины, акантоз, ортогиперкератоз. Устья волосяных фолликулов расширены, заполнены кератином, стержни волос отсутствуют. Гипергранулез. Зернистые клетки располагаются в 3—7 рядов. Граница с дермой выражена. Кровеносные сосуды окружены небольшими лимфогистиоцитарными инфильтратами (рис. 4).
Рисунок 4. Патоморфологическая картина биоптата кожи больной К.
На основании клинической картины и данных гистологического исследования поставлен диагноз «кератодермия Меледа, атопический дерматит в стадии обострения».
Проведено лечение: неотигазон по 50 мг/сут в течение 2 мес, дипроспан 1,0 мл внутримышечно №2, 10% кальция глюконат 8,0 мл внутримышечно №15, 2% супрастин 1,0 мл внутримышечно №10, кларидол 0,01 г 1 раз в день, полифепан, наружно — мази, содержащие глюкокортикоиды, 2% серно-дегтярная мазь.
На фоне лечения у больной развилась диффузная алопеция, других побочных эффектов ацитретина не наблюдалось. В результате терапии явления атопического дерматита полностью регрессировали. После отшелушивания роговых масс кожа ладоней и подошв приобрела физиологический вид, на месте экстраплантарных и экстрапальмарных очагов кератодермии остались слегка пигментированные пятна. Таким образом, была достигнута клиническая ремиссия обоих патологических процессов, которая длилась около 6 мес.
Кератодермия и атопический дерматит имеют наследственный характер, однако их генетическая основа остается неясной. Для атопического дерматита основное значение имеют иммунные нарушения на уровне дифференцировки субпопуляций Т-лимфоцитов, для кератодермии — нарушения формирования рогового слоя за счет изменения структуры и взаимодействия кератиноцитов.
Представленные клинические наблюдения иллюстрируют ошибки диагностики дерматозов, возникающих на фоне имеющихся длительно протекающих хронических заболеваний кожи. Это приводит, с одной стороны, к назначению нерациональной терапии, с другой — к утяжелению и распространению процесса, развитию резистентности к адекватному лечению.