Пациент: девочка 2,5 лет была осмотрена педиатром после того, как ее родители отметили возвышающееся образование в правой части живота после купания в марте 2004. Ребенок соответствовал пятому перцентилю по росту к тому моменту. Ультразвуковое исследование выявило образование 7 x 8 см в брюшной полости, и ребенок немедленно был транспортирован авиацией в медицинский центр для дальнейшей оценки и лечения.
Обследование. АД 137/90, Пульс 112, ЧД 28, вес 11 кг, рост 80,6 см, индекс массы тела 6,9, температура 36.2˚C. Плаксивая, но успокаивается. Ребенок маленький по возрасту, но пропорциональный. Рост ниже 5-го перцентиля, вес на 5-ом перцентиле по возрасту. Ротоглотка чистая. Шея эластичная без лимфаденопатии. Легкие выслушиваются с обеих сторон. Частота и ритм сердцебиений нормальный, шумов нет. Живот вздутый, но безболезненный. Пальпируется большое образование, заполняющее правую часть брюшной полости и простирающаяся ниже пупка. Нижний край пальпируемой массы на уровне передней подвздошной ости. Мочеполовая система: поверхностный визуальный осмотр перинеальной области. Женские гениталии обычной формы, отека половых губ и сыпи нет. Наружный осмотр: цианоза, отеков и «барабанных палочек» нет. Неврологический осмотр: черепно-мозговые нервы 2-12 неповреждены, рефлексы симметричные. Походка нормальная. Кожа: повреждений, сыпи нет. Мягкая ткань, правое ренальное новообразование, биопсии: ткань субоптимальная для окончательной оценки. Небольшое округлое сине-клеточное новообразование. Невозможно оценить строение новообразования. Иммунное окрашивание на виментин, общий лейкоцитарный антиген, синаптофизин и хромогранин, все отрицательные, в то время как кератин проявил слабо положительную реакцию. Дифференциальный диагноз включает опухоль Вильмса, светлоклеточную саркому или маленькое округлое сине-клеточное новообразование, хотя отрицательное иммунное окрашивание, казалось, исключило бы нейробластому, лимфому и саркому Юинга.
Результаты. КТ в аксиальном виде демонстрирует гетерогенную массу в правой почке, со значительным эффектом объемного образования. Печень и нижняя полая вена заметно сжаты без очевидной инвазии. Начальные параметры этой массы составляли 15,4 см в краниокаудальном размере, 12,3 см в переднезаднем и 7,7 см в латеральном размере. Левая почка нормальных размеров, нет доказательств за новообразование или гидронефроз. Реконструкция фронтального и сагиттального видов демонстрируют хорошо ограниченную массу, которая наиболее вероятно инфильтрировала правую ренальную капсулу. Кистозные области в пределах новообразования главным образом в сагиттальном виде. Латеральный снимок с выделением контраста показывает медиальное смещение функционирующей правой почечной паренхимы («симптом когтя»), экскреция левой почки нормальная. Правый надпочечник и правая почечная вена визуализируются плохо. Последующий КT после 5 недель дооперационной химиотерапии показывает значительное уменьшение размеров опухоли и более определенные границы. Размеры опухоли 10,5 см в краниокаудальном размере, 8 см в переднезаднем размере, 5,2 см в боковом размере. Правая почечная вена плохо визуализируется. УЗИ брюшной полости не выявило тромба в правой почечной вене, хотя имеется значительный эффект массы и извилистость правой почечной вены. НПВ ясно визуализируется без признаков внутрипросветного тромба.
Дифференциальный диагноз. Опухоль Вильмса. Светлоклеточную саркома. Метобластическая нефрома. Нейробластоматоз. Нейробластома. Сложная тератома. Кистозная дисплазия почек.
Диагноз. Опухоль Вильмса, Стадия I (Стадия III по биопсии) с благоприятной гистологией.
Диагноз на основании хирургической резекции и морфологического исследования
Лечение и последующее наблюдение. Этой пациентке первоначально дали каптоприл в дозе 0.2mg/kg для поддержания ее артериального давления в пределах 100-110/70. Посчитали, что у нее опухолью индуцированная гипертония, которая улучшилась бы с химиотерапией.
Обсуждение
Опухоль Вильмса — наиболее распространенная почечная опухоль в детском возрасте, с пиком заболеваемости в 3-4-летнем возрасте. Опухоли Вильмса являются гистологически гетерогенными, состоятся из трех типов клетки в разных распределениях: опухолевые, стромальные клетки и эпителиальные клетки. Опухоль обычно окружается псевдокапсулой. Может содержать области некроза, которые приводят к кровоизлиянию и появлению кистозных структур. Распространение опухоли в соответствующую почечную вену отмечено приблизительно в 40 % случаев, и связано с высоким уровнем хирургических осложнений. Распространение в НПВ связано с 40% хирургических осложнений. Большие опухоли, которые вовлекают жизненные структуры, связаны с более высоким уровнем хирургических осложнений, наиболее значителен разрыв опухоли, который может в последствии привести к рецидиву. Их считают неоперабельными без дооперационной химиотерапии.
https://medpix.nlm.nih.gov/case?id=12fcbcb3-8f60-40d1-ad77-cfefbdef89b4