Больной С., 37 лет, поступил с жалобами на обильные высыпания на коже верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся умеренным зудом.
Пациент страдает вульгарным псориазом с 6 лет. Обострения наступают ежегодно в осеннее-зимний период. Типичные бляшки локализуются на волосистой части кожи головы, разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов. Ежегодно больной получает лечение амбулаторно по месту жительства (тиосульфат натрия, антигистаминные препараты, витамины, гепатопротекторы, мази, содержащие глюкокортикоиды) с положительным эффектом.
На фоне лечения у неврологов по поводу грыжи межпозвоночного диска внезапно появилась мелкопапулезная сыпь, расположенная симметрично на коже запястий и тыла стоп. Процесс быстро принял распространенный характер. Дерматологом по месту жительства элементы были расценены как псориатические, назначенная традиционная терапия не привела к улучшению.
При осмотре на коже волосистой части головы и разгибательной поверхности предплечий обнаружены крупные бляшки бледно-розового цвета округлой формы с четкими границами и умеренной инфильтрацией. Вся поверхность бляшек покрыта серебристо-белыми чешуйками. Получены феномены псориатической триады. На коже боковых поверхностей туловища и на конечностях имелись симметрично расположенные элементы в виде мелких плоских блестящих полигональных папул розовато-сиреневого цвета, не склонные к периферическому росту (рис. 1).
Рисунок 1. Больной С., 37 лет: клиническая картина красного плоского лишая на момент обращения. а — вид спереди, б — вид сзади.
Феномен изоморфной реакции положительный.
В общих клинических анализах патологических изменений не выявлено (сахар крови — 5,1 ммоль/л, билирубин общий — 9,5 мкмоль/л; холестерин — 9,8 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза — 6,1 мкмоль/ мин×л, аланинаминотрансфераза — 20,5 мкмоль/мин×л, щелочная фосфатаза — 19,4 мкмоль/мин×л, креатинин — 118,3 мкмоль/л.
Гистологическая картина характерна для биоптата папулезного элемента, не типичного для псориаза: эпидермис неравномерной толщины, умеренный акантоз, гиперкератоз, гипергранулез. Эпидермальные отростки пилообразной формы, граница с дермой размыта. В верхних отделах дермы — полосовидный диффузный достаточно густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с экзоцитозом в эпидермис (рис. 2).
Рисунок 2. Патоморфологическая картина биоптата кожи больного С.
На основе клинических и гистологических данных установлен диагноз: лишай красный плоский; распространенный вульгарный псориаз, стационарно-регрессирующая стадия, осеннее-зимняя форма.
Проведено лечение: дипроспан 1,0 мл внутримышечно №1, делагил 0,25 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с перерывом 3 дня №2, валтрекс 0,5 г 2 раза в сутки в течение 7 дней, фенкарол 0,025 г 3 раза в сутки в течение 14 дней, аевит, витамины группы В.
В результате лечения наступило значительное улучшение: большая часть папулезных элементов регрессировала, остальные уплощились, приобрели буроватый оттенок, зуд прекратился. 05.11.09 больной был выписан под наблюдение дерматолога по месту жительства.
Оба заболевания — красный плоский лишай и псориаз — считаются мультифакториальными: эндогенные и экзогенные факторы, наряду с генетическими дефектами, могут играть определенную роль в формировании и характере течения патологического процесса. В основе обоих дерматозов лежат нарушения регуляции иммунометаболических процессов, вызывающих неадекватную тканевую реакцию под влиянием провоцирующих факторов. В патогенезе красного плоского лишая и псориаза доказана ведущая роль цитокинов, показано значение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта и стрессовых факторов в поддержании патологического процесса [4, 8—10].
Красный плоский лишай и псориаз имеют ряд общих клинических признаков:
1) первичным элементом является эпидермо-дермальная папула;
2) типично самовозобновление патологических высыпаний;
3) появление новых очагов в местах травматизации (феномен изоморфной реакции);
4) возможность полного восстановления кожного покрова в процессе лечения [5].
Ладонно-подошвенные кератодермии являются одной из распространенных групп генодерматозов. Причина развития наследственных кератодермий — мутации в генах, картирующих белки кератина, десмосом и клеточной оболочки. В патогенезе основную роль играет нарушение строения тонофибриллярного аппарата клеток, которое приводит к поломке регулирования кератинизации, проявляющейся усилением экспрессии инволюкрина и филлагрина, торможением образования тонофибриллярно-кератогиалиновых комплексов, усилением клеточной пролиферации с повышением уровня положительной экспрессии Ki-67 и образованием избыточного неполноценного рогового слоя. Эта гетерогенная группа наследственных заболеваний характеризуется диффузным, линейным или очаговым утолщением рогового слоя в основном ладоней и подошв [3, 11—13].
Болезнь острова Меледа (keratosis palmo-plantaris progrediens et transgrediens; син. — кератоз Меледа, акрокератома врожденная прогрессирующая, наследственная преходящая ладонно-подошвенная кератодермия, кератоз наследственный трансгредиентный и прогредиентный) впервые описана среди кровных родственников населения острова Меледа в Адриатическом море и относится к ряду аутосомно-рецессивных кератодермий. Заболевание начинается с развития стойкой эритемы и шелушения кожи ладоней и подошв, в дальнейшем ороговение кожи усиливается, формируются массивные гиперкератотические наслоения в зонах поражения, появляются лихеноидные папулы и бляшки на тыльной поверхности кистей и стоп, коже голеней и предплечий. Процесс медленно прогрессирует, больных беспокоят мацерация, болезненные трещины в очагах. В некоторых случаях отмечается сочетание кератодермии Меледа с атопией, умственным или физическим недоразвитием, ониходистрофией [14—17].
Несмотря на хроническое течение заболевания, с возрастом интенсивность клинических проявлений часто уменьшается.
Дифференциальную диагностику проводят с разными формами кератодермий.